Revue systématique. Les revues systématiques ne sont pas notées.

CONTEXTE
La maladie de Mc Ardle est une myopathie métabolique rare causée par une anomalie de fonctionnement de la phosphorylase musculaire, responsable d’un trouble de la glycogénolyse musculaire. Les personnes atteintes souffrent de fatigue et de crampes dès les premières minutes de l'exercice et risquent des blessures musculaires de type rhabdomyolyse et d’insuffisance rénale aiguë. Après ces premières minutes d’exercice, un second souffle aura lieu permettant de continuer l’exercice. Cela est dû à la mobilisation et l'utilisation de substrats alternatifs (glycogénolyse hépatique). L'entraînement en aérobie semble améliorer la capacité de travail en améliorant les aptitudes cardiovasculaires.

OBJECTIFS
Evaluer les effets de l'entraînement en aérobie chez les personnes souffrant de la maladie de Mc Ardle.

MÉTHODES DE RECHERCHE
Nous avons cherché dans le Groupe Cochrane des maladies neuromusculaires (11 Janvier 2011),et les bases de données CENTRAL (2010, numéro 4), MEDLINE (Janvier 1966 à Janvier 2011) et EMBASE (Janvier 1980 à Janvier 2011).

CRITÈRES DE SÉLECTION
Toutes les études randomisées et quasi-randomisés contrôlés concernant l'entraînement physique en aérobie chez des personnes de tous âges souffrant de la maladie de Mc Ardle sont sélectionnées.

COLLECTE ET ANALYSE DE DONNÉES
Deux auteurs ont identifié des études potentiellement incluables et ont évalué leur qualité méthodologique. Nous avons entrepris une méta analyse, après avoir identifié ces études à la qualité méthodologique suffisante.

PRINCIPAUX RÉSULTATS
Il n'y a pas eu d'essais randomisés ou quasi-randomisés sur l'entraînement en aérobie chez les personnes souffrant de la maladie de Mc Ardle. Cependant, trois études avec de petits nombres de participants ont prouvé que l'entraînement en aérobie améliore la condition physique, sans effets indésirables chez les personnes souffrant de la maladie de Mc Ardle.

CONCLUSION
Ces études non randomisées utilisant de petits nombres de patients suggèrent qu’il serait intéressant d’entreprendre de grands essais randomisés contrôlés sur l'entraînement en aérobie chez les patients atteints de la maladie de Mc Ardle.

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